모야모야병은 뇌의 혈관이 점차적으로 좁아지거나 막혀서 뇌로 가는 혈액이 부족해지는 희귀환 뇌혈관 질환입니다. 이 질환은 주로 어린이와 젊은 성인에게 발생할 수 있으며, 혈관이 점차적으로 막히면서 혈액순환이 원활하지 않게 되어 뇌에 산소와 영양분이 제대로 공급되지 않게 됩니다. 오늘은 모야모야병의 원인과 증상에 대해서 알아보겠습니다.
모야모야병 특징
뇌동맥 조영 영상이 아지랑이처럼 흐물흐물해지면서 뿌연 담배 연기 모양과 비슷하다고 해서 모야모야라고 명명되었습니다. 이 질환은 주로 한국인과 일본인에게서 발생합니다. 모야모야병은 특이하게 소아에게는 주로 뇌허혈, 뇌경색으로 나타나고, 성인에게는 뇌출혈로 발병됩니다.
모야모야병 발생원인
명확한 원인은 2018년 이까지는 밝혀지지 않았습니다. 유전이나 감염, 방사선 조사에 대한 연구도 진행된 바 있지만 확실하지는 않았습니다. 다만 뇌혈관질환의 가족력이 10% 정도 확률로 연관되어 있습니다. 이 병은 특이하게도 타국에 비해 대한민국과 중국, 일본에서의 발병 예가 빈번하며, 일본에서의 연구 결과 지역, 생활양식 등 환경적 요인과 관계 없이 거의 인구에 비례해 환자가 나타납니다.
모야모야병 증상
모야모야병은 초기에는 증상이 거의 없습니다. 모야모야병 환자에게 가장 많은 증상은 두통이지만, 뇌혈관이 정상인 사람에게도 두통이 나타나므로 큰 유의성은 없습니다. 특징적인 것은 두통과 함께, 또는 두통 없이 땅이 팽팽 도는 느낌이나, 몸의 어느 한쪽이 마비되거나 잘 가누지 못하게 되고, 구음장애 등이 나타나는 등 근육 마비 증상이 발생합니다. 모야모야병 환자 중 일부는 뇌의 일시적인 혈액 공급 부족으로 인해 일과성뇌허혈을 경험할 수 있습니다. 뇌혈관이 막혀 있고 우회로는 매우 좁기 때문에 뇌에 혈액 공급량이 부족해서 나타나는 증상입니다. 이 증상을 반복적으로 겪는다면 뇌혈관의 이상을 의심해 볼 수 있습니다. 혈관에 가해지는 충격은 누적되다가, 임계점을 넘어 막히거나 터지면 뇌졸중으로 진행됩니다.
모야모야병 치료
모야모야병은 완치가 어려운 질환이지만, 증상을 관리하고 혈액 공급을 회복할 수 있는 방법들이 있습니다. 수술적 치료방법은 두 가지로, 뇌 표면의 중대뇌동맥과 천측두동맥을 직접 연결해 주는 직접우회로형성술이라고 부르는 방법과, 뇌 표면에 있는 동맥에 피부 등의 다른 혈관이나 피부 안쪽의 혈관이 풍부한 조직을 잘라내 붙여서 혈류량을 늘려주는 간접우회로형성술이 시행됩니다. 다만 이 수술은 막힌 혈관을 뚫는 수술이 아니기 때문에 수술을 받는다고 완치되지는 않습니다. 그럼에도 수술을 하는 이유는 수술 직후에는 뇌혈류가 갑자기 증가함으로서 뇌조직이 손상되기도 해서 위험합니다. 그래도 이 수술을 받게 되면, 정상적인 생활이 대부분 가능해질 수 있을 정도로 회복될 수 있기 때문에, 초기에 빨리 발견하여 이 확장수술을 받는 것이 아직까지는 이 병에 대응하여 안정적인 일상생활을 찾는 유일한 방법입니다.